第526章 中二父子(2 / 9)
“这是一种名字,叫做特发性含铁血黄素沉着症的疾病,属于相当稀少的罕见病了。”
甄主治目光落在了孩子父亲的身上,顿了顿后,继续说道。
“至于病因的话……”
“目前还尚不明确,只能说是推测和肺部上皮细胞发育异常以及存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而导致的反复出血,又或者是由于免疫功能出现的障碍,大概有1/8左右的,此病的患者会有肺内嗜酸细胞浸润,以及肥大细胞或者是浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性,有些病人还有可能会引发出像是风湿关节炎或者是心肌炎,其他的原因嘛,也有可能是动物蛋白摄取或者是吸入有毒物质,比如说有机农药等等。”
“你看看这张照片。”
甄主治一边说着,一边把肺部x线的检查结果的片子放到了电脑上。
“现在你看到的肺是这个样子的,但是随着世界和病情的变化,肺部的重量也会出现增加,会出现弥漫性棕色色素沉着,做镜检的时候也会出现有肺泡,上皮坏死和增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内也会有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,等到了后期的时候,就会出现弥漫性间质纤维化了。”
“哦。”
孩子父亲露出一副我听不懂,但是我却能勉强听懂的模样来。
“其实说白了,这就是一个慢性的肺间质性疾病,这个病的特点其实就是反复的肺部毛细血管不断的出血,从而导致肺泡中出现了大量的含铁血黄素沉着以及缺铁性贫血。”
“这个病主要分为了三期,分别是急性出血期和慢性反复发作期以及静止期,你家孩子现在就属于慢性反复发作期。”
“那说了这么半天,咱们这个病是怎么治呢,大概要花多少钱呢?”
孩子爸爸更关心的是这一点。
“这个病吧……”
甄主治有些为难的摸了摸下巴。
“这个病目前为止,其实主要还是靠免疫治疗来控制病情的,也不是没有说是可以上的药物,但这些药物基本上都是需要在急性出血期内,就是患者的病情进展迅速,生命体征迅速下降的时候用来稳定病情的,像现在这个期间,最好还是选择对症的支持性治疗,包括改变饮食习惯啊,还有药物治疗啊。”
“现在主要就是糖皮质激素以及免疫抑制剂的治疗,糖皮质激素治疗吧,就是基础,也是治疗的首选药物,但是有部分的患者需要联合免疫抑制剂控制病情,不过你儿子也不需要,咱们现在才是慢性期。”
“这样。”
“因为孩子不是急性期,就别使用甲泼尼龙了,嗯,先口服泼尼松观察一段时间,如果出现好转的话,就可以逐渐减量,过渡到最低的维持剂量,就是这个时间吧,可能需要持续的比较久,就是3~6个月左右。”
“行,按你说的办。”
孩子父亲点点头。
他不是医生,他当然不懂这些方面的知识。